悪性軟部腫瘍(STS)について

STSの疫学

悪性軟部腫瘍とは

悪性軟部腫瘍(Soft Tissue Sarcoma; STS)とは、軟部組織から発生する、あるいは軟部組織への分化を示す悪性腫瘍の総称で、全身のあらゆる部位に発生します。STSは組織型が多岐にわたり、各組織型は細胞分化に基づいた病理分類が行われています1)

STSの分類で最も一般的なものはWHO分類2)です。WHO分類は2013年に改訂され、STSでは免疫組織学的染色や融合遺伝子、遺伝子変異などを取り入れ、細胞分化を意識した分類となりました。

悪性軟部腫瘍 WHO分類2013年版

脂肪肉腫 脱分化型脂肪肉腫
粘液/円形細胞型脂肪肉腫
多形型脂肪肉腫
線維性/筋線維性腫瘍 成人型線維肉腫
粘液線維肉腫
低悪性線維粘液性肉腫
硬化性類上皮線維肉腫
いわゆる線維組織球性腫瘍
平滑筋性腫瘍 平滑筋肉腫
血管周皮細胞性腫瘍
横紋筋性肉腫 胎児型横紋筋肉腫
胞巣型横紋筋肉腫
多形型横紋筋肉腫
紡錘形細胞/硬化型横紋筋肉腫
血管性腫瘍 類上皮血管内皮腫
軟部血管肉腫
軟骨および骨形成性腫瘍 骨外性間葉性軟骨肉腫
骨外性骨肉腫
神経原性腫瘍 悪性末梢神経鞘腫瘍
分化不明の腫瘍 滑膜肉腫
類上皮肉腫
胞巣状軟部肉腫
明細胞肉腫
骨外性粘液型軟骨肉腫
骨外性Ewing肉腫/未熟神経外胚葉性腫瘍
線維形成性小円形細胞腫瘍
腎外性ラブドイド腫瘍
血管周囲類上皮細胞腫瘍
未分化/分類不能肉腫 未分化紡錘形細胞肉腫
未分化多形肉腫
未分化円形細胞肉腫
未分化上皮様肉腫

発生頻度

STSは発生頻度が低く、がん診療連携拠点病院等院内がん登録 2015年全国集計において骨軟部腫瘍の発生頻度は0.6%でした3)

骨軟部腫瘍の発生頻度

部位 登録数 割合(%)
合計 675,314 -
大腸 97,106 14.4
75,214 11.1
74,266 11.0
乳房 69,278 10.3
前立腺 53,352 7.9
子宮頸部 25,004 3.7
悪性リンパ腫 23,563 3.5
肝臓 23,139 3.4
膵臓 22,507 3.3
膀胱 22,460 3.3
骨軟部 3,752 0.6

STSは年齢によって発生頻度が異なることが報告されています4)

軟部腫瘍の年齢別登録数

軟部腫瘍の年齢別登録数

STSは全身のあらゆる部位に発生しますが、四肢に発生することが多いです。また、体幹部、後腹膜や消化管、頭頸部にも発生します5)

悪性軟部腫瘍の部位別発生頻度

悪性軟部腫瘍の部位別発生頻度

STSの発生頻度は組織型によって異なることが報告されています。全国軟部腫瘍登録一覧表では、脂肪肉腫が最も多く、また悪性線維性組織球腫、粘液線維肉腫、滑膜肉腫、平滑筋肉腫、悪性末梢神経鞘腫瘍の6種類で全体の8割以上を占めています6)

悪性軟部腫瘍の組織型別発生頻度

悪性軟部腫瘍の部位別発生頻度

STSは組織型によって好発年齢が異なります。米国では小児・若年では滑膜肉腫や横紋筋肉腫など、成人では粘液線維肉腫、悪性線維性組織球腫瘍などが多く認められました7)

組織型と発生年齢

組織型と発症年齢

DeVita VT jr, et al, Devita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer: Principles & Practice of Oncology, 10th edition, LWW, (2014)

  • 1)日本臨床腫瘍学会 編集. 新臨床腫瘍学 改訂第4版, 南江堂, 480 (2015)
  • 2)Fletcher CM, et al, ed.: WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. World Health Organization (2013)より作成
  • 3)国立がん研究センターがん情報サービス「がん登録・統計」 . がん診療連携拠点病院等院内がん登録 2015年全国集計 報告書より作成
  • 4)「日本整形外科学会診療ガイドライン委員会/軟部腫瘍診療ガイドライン策定委員会編集:軟部腫瘍ガイドライン2012, P20, 2012, 南江堂」より許諾を得て転載
  • 5)野村和弘, 平出朝子 監修. がん看護 実践シリーズ12 骨軟部腫瘍, メヂカルフレンド社, 4-8(2007)より作成
  • 6)日本整形外科学会 骨・軟部腫瘍委員会/国立がん研究センター:全国軟部腫瘍登録一覧表(2011)より作成
  • 7)DeVita VT Jr, et al, ed.: Devita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer: Principles & Practice of Oncology 10th edition, LWW, 1255 (2014)